Эпонимический словарь справочник - куфса синдром
Связанные словари
Куфса синдром
куфса синдром
(описана немецким неврологом Н. Kufs, 1871–1955; синонимы – нейрональный цероид-липофус-циноз взрослых, амавротическая идиотия взрослых) – вариант липофусциноза, манифестирующий в возрасте 20 лет и старше. Основные проявления: прогрессирующая деменция, двигательные нарушения (атаксия, дискинезия, атетоз), в терминальной стадии – судороги и миоклонус; снижение остроты зрения, сужение полей зрения, частичная атрофия зрительных нервов. В биоптатах тканей (прямой кишки, печени и др.) выявляют отложение цероид-липофусцина. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение – симптоматическое. H. Kufs. Uber eine Spatform der amaurotischen Idiotie und ihre heredofamiliaren Grundlagen. Zeitschrift fUr die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1925; 95: 169–188.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1007 | |
2 | 813 | |
3 | 788 | |
4 | 768 | |
5 | 766 | |
6 | 726 | |
7 | 703 | |
8 | 672 | |
9 | 660 | |
10 | 653 | |
11 | 608 | |
12 | 603 | |
13 | 600 | |
14 | 593 | |
15 | 555 | |
16 | 549 | |
17 | 544 | |
18 | 514 | |
19 | 503 | |
20 | 491 |